תסמונת אוטואימונית הגורמת לעיבוי הדם. תסמונת אנטיפוספוליפיד – apls ידועה גם בשם aps או תסמונת יוז מכונה "תסמונת הדם הצמיגי" כיוון שהחולים בה מייצרים בטעות נוגדנים התוקפים את רקמות הגוף וגורמים ליצירה של קרישי דם אשר, ללא טיפול רפואי, נדבקים לדפנות הוורידים והעורקים בגוף, יוצרים חסימה וגורמים לסיבוכים מסוכנים. התסמונת היא מצב קבוע לכל החיים ועד כה לא נמצאה לה תרופה אך טיפול רפואי הולם יכול להקל את התסמינים ולהפחית את הסיכון לסיבוכים מסכני חיים.

מספר מילים על נוגדני אנטי פוספוליפיד APLA

הנוגדנים תוקפים מולקולות חלבון הנמצאות בקרום התא ונקראות פוספוליפיד (מכאן השם אנטי פוספוליפיד) הערכה הקיימת היא שהנוגדן קיים אצל 2% – 1% מהאוכלוסיה והתסמונת מתרחשת כאשר הגוף מייצר מינון גבוהה יותר מהנוגדן אשר תוקף תאים בריאים ויוצרים קרישי דם שעלולים לנדוד לשאר האיברים הגוף ולגרום לבעיות קשות. לעיתים נוגדנים יכולים להופיע ולהיעלם לאחר טראומה.

תסמינים של תסמונת אנטיפוספוליפיד – apls (יוז)

• כתמים אדומים על העור כתוצאה מדימום תוך עורי הנגרם מספירת טסיות דם נמוכה (תרומבוציטופניה).
• מיגרנות ודמנציה שעלולות להתדרדר להתקף כאשר קרישי דם חוסמים את זרימת הדם למוח.
• מחלות לב וכלי דם.
• פריחה.
• התקף איסכמי חולף או שבץ מוחי.
• קרישי דם ברגליים יגרמו לנפיחות ואדמומיות מלווה בכאבים.
• קשיי נשימה עקב תסחיף ריאתי.
• סיבוכי הריון הכוללים לחץ דם גבוה. עלול להוביל להפלה או לידה שקטה.

מסיבה לא ברורה, כמעט אחד מכל שני חולי זאבת (לופוס אריתמטוזוס מערכתי) חולה בתסמונת יוז אך רוב הלוקים בתסמונת יוז אינם חולי זאבת.

הגורמים לתסמונת אנטיפוספוליפידית

תסמונת אנטיפוספוליפידית מתחלקת לשני סוגים: ראשונית ושניונית. תסמונת אנטיפוספוליפידית ראשונית היא תסמונת ללא מחלת רקע וללא גורם ספציפי למחלה. תסמונת אנטיפוספוליפידית שניונית מופיעה עקב זיהומים מסוימים, נטילת תרופות מסוימות או מחלת רקע כגון זאבת אדמנתית מערכתית.

קיימים גורמים המעלים את הסיכוי לייצור נוגדנים לפוספוליפידים אך לא בהכרח להתפתחות תסמונת אנטיפוספוליפידית מלאה, ביניהם:

• זיהומים ויראליים וחיידקיים כגון עגבת (סיפיליס), HIV, הפטיטיס C, מחלת ליים (Lyme Disease) ועוד…
• תרופות ליתר לחץ דם ובקרת קצב לב, תרופות אנטי אפילפטיות וחלק מהתרופות האנטיביוטיות.
• למרות שתסמונת אנטיפוספוליפידית אינה תורשתית, יש לקרובי משפחה של מטופלים עם התסמונת סיכוי גבוה יותר לייצור נוגדנים לפוספוליפידים.

ייתכן מצב בו קיימים אצל אדם נוגדנים לפוספוליפידים המאפיינים את התסמונת אך הוא אינו מציג תסמיני מחלה. קיימים מספר גורמים המעלים את הסיכוי ליצירת קרישי דם אצל אנשים עם נוגדני פוספוליפידים:

• הריון.
• חוסר תנועה ממושך (למשל בטיסה ארוכה).
• ניתוחים.
• עישון סיגריות.
• נטילת גלולות למניעת הריון.
• רמות גבוהות של כולסטרול וטריגליצרידים בדם.

דיאגנוזה (אבחנה) 

האבחון מתבצע באמצעות איתור נוגדני APLA בבדיקת דם לאחר האבחנה בתסמינים (בעיקר לאחר הפלות חוזרות) בנוסף מבצעים את הבדיקה כדי לבחון האם אדם חולה בתסמונת כמחלה שניונית כאשר אדם חולה במחלה אוטואימונית אחרת כמו לופוס (זאבת).

טיפולים:

כאמור לא קיים טיפול אשר עוצר את התסמונת לחלוטין אך קיימים טיפולים שיכולים להקל את התסמינים ולמנוע סיבוכים. הטיפולים כוללים משככי כאבים, מדללי דם במינון נמוך עד גבוה ונוגדי קרישה, עבור נשים בהריון עם סיכון להפלה מנהלים מעקב הריון קפדני.

זכויות החולים בתסמונת יוז (אנטיפוספוליפיד)

חלק מהחולים בתסמונת זכאים לקצבה מביטוח לאומי, מוגבלת או קבועה לצמיתות, סיוע בשינוע, אחוזי נכות, הנחות בתשלומי ארנונה, מים ומיסים. במידה ואתם סובלים מתסמונת אנטיפוספוליפיד, אנא השאירו פרטים ונציגנו יתקשרו בהקדם.